Immunthrombozytopenie (ITP) bei Kindern

Bei Ihrem Kind wurde die Diagnose Immunthrombozytopenie (ITP) gestellt? Finden Sie hier Wissenswertes zu Krankheitsbild und Hintergründen in einfacher Sprache erklärt.

Die Abkürzung ITP steht für den Zungenbrecher Immunthrombozytopenie. Andere Namen sind Morbus Werlhof oder Werlhof-Krankheit. Damit ist eine seltene Erkrankung des Blutes gemeint, bei der das Abwehrsystem (Immunsystem), das normalerweise Krankheitserreger bekämpft, Bestandteile des eigenen Blutes angreift und zerstört. Deshalb spricht man auch von einer sogenannten Autoimmunerkrankung („auto“ ist ein griechisches Wort und heißt „selbst“ oder „eigen“). Die Bestandteile, um die es sich handelt, sind die Blutplättchen (Thrombozyten), die eine wichtige Rolle dabei spielen, eine Blutung zu stoppen, wenn man sich z. B. in den Finger geschnitten oder sich das Knie aufgeschlagen hat.1

Nasenbluten und blaue Flecke – Zeichen der ITP

Wenn zu wenige Blutplättchen im Blut sind, können sie ihre Aufgabe bei der Blutstillung nach einer Verletzung nicht mehr richtig erfüllen. Manchmal kommt es dann auch einfach so zu blauen Flecken oder Nasenbluten – ohne eine Verletzung. Das kann einen ziemlich erschrecken, ist aber in den meisten Fällen harmlos.

Was sonst noch bei einer ITP auftreten kann:1

  • Sogenannte Petechien (s. Abbildung 1): Das sind kleine, punktförmige Hauteinblutungen, die wie Flohstiche aussehen können. Meistens hat man sie an Armen oder Unterschenkeln, aber sie können auch im Mund und an den Lippen vorkommen.
  • Ungewöhnlich starke Regelblutung bei Mädchen
  • Ungewöhnlich lange Blutungen bei kleinen Verletzungen

 

Abb1: Petechien, punktförmige Hauteinblutungen sind typisch für ITP

Woher kommt die ITP

Warum man eine ITP bekommt, lässt sich oft gar nicht feststellen. Oft tritt sie ohne erkennbaren Auslöser auf (primäre ITP). Auch im Zusammenhang mit z. B. der Einnahme bestimmter Medikamente oder einer Impfung kann eine ITP auftreten (sekundäre ITP).1

Diagnose der ITP

Um eine Immunthrombozytopenie zu diagnostizieren werden vor allem Blutuntersuchungen gemacht. Der Arzt erfragt auch ganz genau die Krankheitsgeschichte, also z. B. ob irgendwelche Medikamente eingenommen werden. In manchen Fällen ist es sinnvoll, das Knochenmark zu untersuchen.

Stadieneinteilung und Verlauf der ITP

Die ITP wird in drei Krankheitsphasen eingeteilt, nach denen sich auch die jeweilige Therapie richtet:1

  • Neu diagnostiziert: bis zu drei Monate nach Diagnosestellung, spontane Ausheilung möglich
  • Persistierend: zwischen drei und zwölf Monaten nach Diagnosestellung
  • Chronisch: mehr als zwölf Monate nach Diagnose, spontane Ausheilung eher unwahrscheinlich

Bei Kindern und Jugendlichen heilt die Erkrankung häufig innerhalb von Wochen auch ohne Therapie aus.1
Die Therapieentscheidung richtet sich nach dem individuellen Blutungsrisiko.1
Ist eine Behandlung erforderlich, werden hierfür vor allem Medikamente eingesetzt.
Eine übersichtliche Zusammenfassung der wichtigsten Fakten zur ITP finden Sie hier als Infografik.

Was ist eine Autoimmunerkrankung?

Die Aufgabe des Immunsystems ist es, bildhaft gesprochen, den Körper vor „feindlichen Eindringlingen“ zu schützen, also Krankheitserreger wie z. B. Viren und Bakterien zu bekämpfen. Voraussetzung dafür ist, dass das Immunsystem die eingedrungenen Erreger als „fremd“ erkennt. Bei einer Autoimmunerkrankung („auto“ ist ein griechisches Wort und heißt „selbst“ oder „eigen“) steckt sozusagen ein Fehler im System, und das Immunsystem erkennt fälschlicherweise Bestandteile des eigenen Körpers als „fremd“. Und greift sie an. 

Wodurch eine Autoimmunerkrankung ausgelöst wird, ist noch nicht geklärt.

Immunsystem

Blutplättchen (Thrombozyten) – Bildung, Abbau und Rolle bei der Blutstillung

Blutplättchen (Thrombozyten) sind kleine Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielen. Um diese Funktionen erfüllen zu können, müssen die Thrombozyten „gesund“ und in ausreichender Anzahl im Blut vorhanden sein.3 

Zu einem Mangel kommt es, wenn entweder zu wenige Blutkörperchen gebildet oder zu viele vom Körper abgebaut werden. 

Thrombozyten

Bildung der Thrombozyten im Knochenmark, Abbau in der Milz 

Blutplättchen (Thrombozyten) werden im Inneren der großen Knochen (Knochenmark) gebildet.
Dort entstehen sie aus sogenannten Riesenzellen. Wenn sie ausgereift sind, gelangen sie in den Blutkreislauf. Blutplättchen „leben“ ca. fünf bis zwölf Tage. Ihr Abbau erfolgt vor allem in der Milz, aber auch in Leber und Lunge.3

Normalwerte und Abweichungen der Thrombozyten

Als normal gelten 150.000–350.000 Thrombozyten/µl Blut.2 Erst wenn die Zahl der Blutplättchen unter 150.000/µl fällt, spricht man von einer Thrombozytopenie. Sind zu wenig Thrombozyten verfügbar, kann dies zu einer Blutungsneigung führen. Allerdings sind hierfür meist sehr geringe Thrombozytenzahlen unter 50.000/µl verantwortlich.3

Aktivierung der Thrombozyten und Beitrag zur Blutstillung

Im Blut befinden sich die Thrombozyten normalerweise in einer Art Ruhezustand. Kommt es zu einer Blutgefäßverletzung, werden sie aktiviert und dadurch fähig, sich an die Gefäßwand zu heften. Außerdem verbinden sie sich mit anderen Thrombozyten und bilden so einen „Blutpfropfen“, der die Verletzung abdichten kann. 3,4

Autor: Michaela Spaeth-Dierl

Quellen:
[1] Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 20.07.2017).
[2] Doccheck Flexikon http://flexikon.doccheck.com/de/Autoimmunerkrankung (zuletzt besucht am 20.07.2017).
[3] DocCheck Flexikon Thrombozyten http://flexikon.doccheck.com/de/Thrombozyt (zuletzt besucht am 20.07.2017).
[4] DocCheck Flexikon Hämostase http://flexikon.doccheck.com/de/H%C3%A4mostase (zuletzt besucht am 20.07.2017).

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