Krankheitsbild Immunthrombozytopenie (ITP), Morbus Werlhof – ein Überblick

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) reduziert das körpereigene Immunsystem die Neubildung und steigert den Abbau von Blutplättchen (Thrombozyten). Der daraus resultierende Thrombozytenmangel kann zu Blutungen führen.

Die Abkürzung ITP steht für Immunthrombozytopenie. Damit ist eine seltene Bluterkrankung gemeint, bei der es zu einer Verminderung der Blutplättchen (Thrombozyten) kommt. Jährlich erkranken ca. 0,2 bis 0,4 Personen pro 10.000 Personen. Kinder und Erwachsene sind etwa gleich häufig betroffen. Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung im Jahr 1735 von Paul Gottlieb Werlhof (1699–1767), einem in Hannover tätigen Hofarzt. Eine gängige Bezeichnung für ITP ist deshalb auch „Morbus Werlhof“ (Werlhof-Krankheit). Der Begriff „Idiopathische thrombozytopenische Purpura“, der ebenfalls ein Synonym für ITP ist, wird heute nur noch wenig verwendet.

Blutungen und blaue Flecke – Symptome der ITP

Die Thrombozyten spielen bei der Blutgerinnung eine zentrale Rolle. Ein Mangel kann sich in einer eingeschränkten Gerinnungsfähigkeit nach Verletzungen äußern und auch zu spontanen Blutungen führen. Allerdings können die Krankheitszeichen einer ITP individuell sehr unterschiedlich ausfallen. Etwa ein Drittel der Betroffenen zeigt gar keine Symptome, sodass der Thrombozytenmangel unter Umständen zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt wird.

Symptome, die im Rahmen einer Immunthrombozytopenie auftreten können, sind:

  • Petechien (s. Abbildung 1): kleine, punktförmige Hauteinblutungen (flohstichartig), häufig an Armen oder Unterschenkeln, aber auch an der Mundschleimhaut
  • Schleimhautblutungen: z. B. häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten
  • ungewöhnlich starke Menstruationsblutung bei Frauen
  •  ungewöhnlich lange Blutungen bei kleinen Verletzungen
  • auffällige Neigung, schon bei kleinen Stößen größere „blaue Flecken“ bzw. Blutergüsse (Hämatome) zu entwickeln
  • Blutungen im Gehirn und im Magen-Darm-Trakt (sehr selten)

Eher untypisch für die ITP sind flächenhafte Hämatome und Gelenkeinblutungen, wie sie bei „Blutern“ häufiger vorkommen.

Abb1: Petechien, punktförmige Hauteinblutungen sind typisch für ITP

Ursachen der ITP

Die ITP ist eine Autoimmunerkrankung. Sogenannte Autoantikörper (also Antikörper, die gegen körpereigene – auto = eigen – Strukturen gerichtet sind) gegen Thrombozyten führen dazu, dass diese in der Milz verstärkt abgebaut werden. Die Autoantikörper können aber auch die Neubildung von Thrombozyten (Thrombopoese) im Knochenmark hemmen. Beides zusammen führt zu einer verminderten Anzahl von Thrombozyten im Blut (Thrombozytopenie).

Tritt die Erkrankung ohne erkennbaren Auslöser auf, bezeichnet man dies in Fachkreisen als primäre ITP. Von der sekundären Form spricht man, wenn ein Zusammenhang mit z. B. der Einnahme bestimmter Medikamente, einer Infektionskrankheit oder einer Impfung herzustellen ist.

Diagnose der ITP

Immunthrombozytopenie ist eine Ausschlussdiagnose. Das heißt, sie wird nur gestellt, wenn alle anderen möglichen Ursachen für eine starke Verringerung der Thrombozytenzahl ausgeschlossen werden konnten. Zur Diagnose einer ITP gehören neben einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese), auch körperliche Untersuchungen sowie Laboruntersuchungen des Blutes und gegebenenfalls des Knochenmarks.

Stadieneinteilung und Verlauf der ITP

Die ITP wird in verschiedene Stadien eingeteilt, nach denen sich auch die jeweilige Therapie richtet.

Während lange Zeit lediglich zwischen akuter und chronischer ITP unterschieden wurde, hat sich heute eine Einteilung in drei Krankheits- und Therapiephasen durchgesetzt:

  • Neu diagnostiziert: bis zu drei Monate nach Diagnosestellung, spontane Ausheilung möglich
  • Persistierend: zwischen drei und zwölf Monaten nach Diagnosestellung
  • Chronisch: mehr als zwölf Monate nach Diagnose, spontane Ausheilung eher unwahrscheinlich

Bei Kindern und Jugendlichen heilt die Erkrankung häufig innerhalb von Wochen auch ohne Therapie aus. Schwere Blutungen sind eine Rarität. Bei Erwachsenen ist ein langfristiger, chronischer Verlauf über Jahre oder auch lebenslang häufiger.

Die Therapieentscheidung richtet sich vor allem nach dem individuellen Blutungsrisiko.

Behandlung der ITP

Maßgeblich für die Wahl der Therapie bei ITP ist die tatsächliche Blutungsneigung, die Thrombozytenzahl spielt hierbei eher eine untergeordnete Rolle. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet Blutungsgrad 0 bis IV, von „keine Blutungszeichen“ bis „Hirn-und Organblutungen“. Das Behandlungsspektrum bei ITP reicht vom Zuwarten bis zur Notfallbehandlung, über die Therapie mit Medikamenten oder eine therapeutische Entfernung der Milz (Splenektomie).

Stand: Juli 2017

Autor: Michaela Spaeth-Dierl

Quellen:
[1] Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, Stand November 2013 (zuletzt besucht am 20.07.2017).

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