Thrombozyten spielen bei ITP eine entscheidende Rolle

Blutplättchen (Thrombozyten) spielen bei der Blutstillung (Hämostase) und bei der Reparatur von Gewebedefekten eine wichtige Rolle. Voraussetzung für diese Aufgaben ist, dass die Thrombozyten „gesund“ und in ausreichender Anzahl im Blut vorhanden sind.

Die wichtigsten Fakten zu den Thrombozyten

Die Thrombozyten werden im Knochenmark aus sogenannten Riesenzellen (Megakaryozyten) gebildet. Wenn sie ausgereift sind, gelangen sie in den Blutkreislauf. Ihr Abbau erfolgt vorwiegend in der Milz, aber auch in der Leber und der Lunge.1 Die Lebensdauer gesunder Thrombozyten wird mit 8 bis 12 Tagen angegeben. Als normal gilt ein Referenzbereich von 150.000–350.000 Thrombozyten/μl Blut.1 Sinkt die Anzahl der Blutplättchen unter 150.000/μl Blut, bezeichnet man dies als Thrombozytopenie.1

Rotes Blutkörperchen, Blutplättchen, weißes Blutkörperchen

Eine Thrombozytopenie führt zur Beeinträchtigung der Blutstillung (Hämostase).

Die Rolle der Thrombozyten bei der Blutstillung

Die Thrombozyten zirkulieren normalerweise in einer inaktiven Form im Blut und werden bei Blutgefäßverletzungen aktiviert. Im aktivierten Zustand sind sie in der Lage, sich an die verletzte Gefäßwand zu heften (Adhäsion). Zugleich verbinden sie sich mit anderen Thrombozyten (Aggregation) und bilden einen „Blutpfropfen“ (Thrombus), der die Verletzung abdichtet. Insgesamt sind Blutstillung und Wundverschluss ein Zusammenspiel komplexer Vorgänge.

1. Bei einer Gefäßverletzung tritt Blut (als rote und weiße Blutkörperchen dargestellt) aus.
2. Thrombozyten (gelb), die sich ebenfalls im Blutstrom befinden, verschließen die Lücke in der Gefäßwand.

Verstärkter Abbau und Hemmung der Neubildung von Thrombozyten bei ITP

Die Autoimmunreaktion bei ITP erfolgt über zwei verschiedene Wege:2

Weg 1: Verstärkter Abbau der Thrombozyten

Das Immunsystem nimmt die körpereigenen Thrombozyten fälschlicherweise als körperfremd wahr und bildet gegen sie Abwehrstoffe, sogenannte Antikörper. Diese Antikörper heften sich an die Thrombozyten und werden mit ihnen über den Blutkreislauf in die Milz transportiert. Dort beschleunigen sie den vorzeitigen Abbau der Thrombozyten durch die Fresszellen (Makrophagen). Normalerweise leben Thrombozyten bis zu zwölf Tage, bevor sie aus dem Blut entfernt werden. Bei ITP ist diese Zeit extrem verkürzt: Bereits einige Stunden nachdem die Blutplättchen frisch aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf gelangen, werden sie von den Antikörpern gebunden und abgebaut. Es entsteht somit ein Mangel an Thrombozyten (Thrombozytopenie).

Weg 2: Hemmung der Neubildung von Thrombozyten

Die fälschlicherweise gebildeten Antikörper richten sich auch gegen die Riesenzellen (Megakaryozyten) im Knochenmark und hemmen dort zusätzlich die Neubildung der Thrombozyten.

Da die Thrombozyten maßgeblich an Prozessen der Blutstillung beteiligt sind, beeinträchtigt ein Mangel an Thrombozyten den normalen Ablauf der Blutstillung. Die Folge ist eine erhöhte Blutungsneigung wie sie bei der ITP beobachtet wird.

Die Rolle des Thrombopoietins bei der Neubildung von Thrombozyten

Die Thrombozyten-Neubildung wird durch einen weiteren Faktor beeinträchtig: einen zu niedrigen Thrombopoietinspiegel.2

Thrombopoietin ist ein Hormon, das vor allem in der Leber gebildet wird. Es regt die Bildung und Differenzierung der Megakaryozyten im Knochenmark an. Thrombopoietin wird auch von Thrombozyten über Rezeptoren gebunden.
Werden die Thrombozyten zu schnell abgebaut, kommt es dadurch ebenfalls zu einem beschleunigten Abbau des Hormons Thrombopoietin (relativer Thrombopoietinmangel). Ein Thrombopoietinmangel im Blut hat ebenfalls eine erniedrigte Thrombozytenzahl zur Folge, da das Thrombopoietin nicht mehr in ausreichender Menge für die Bildung und Differenzierung der Megakaryozyten im Knochenmark zur Verfügung steht.

 

Quellen:
[1] Immunthrombozytopenie – ITP, Ein praxisnaher Leitfaden für medizinisches Fachpersonal, EBMT, 2011 https://www.ebmt.org/Contents/Resources/Library/Resourcesfornurses/Documents/ITP%20Guide%20German%20Version.pdf (zuletzt besucht am 11.05.2017).
[2] Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, (zuletzt besucht am 11.05.2017).

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