Ursachen und Häufigkeit

Die Immunthrombozytopenie (ITP) zählt zu den sogenannten seltenen Erkrankungen. Oft ist der Auslöser dieser Autoimmunerkrankung unbekannt. Typisch für die ITP ist ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten), der auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückzuführen ist.

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Häufigkeit der ITP

Jedes Jahr erkranken in Deutschland zwei bis sieben von 100.000 Kindern und zwischen zwei und vier von 100.000 Erwachsenen neu an einer ITP. In absoluten Zahlen bedeutet dies, dass rund 2.400 Menschen jährlich eine ITP entwickeln. Da die Erkrankung bei Kindern häufig von kürzerer Dauer ist und somit seltener chronisch wird, sind die Mehrheit der 16.000 Menschen, die in Deutschland derzeit mit einer chronischen ITP leben, Erwachsene. Das mittlere Erkrankungsalter bei Erwachsenen liegt bei etwa 60 Jahren. Hierbei sind Männer ab diesem Alter dreimal häufiger betroffen als Frauen. Davor ist das Geschlechterverhältnis umgekehrt und es leiden vermehrt Frauen unter einer ITP. Im Kindesalter erkranken wiederum mehr Jungen als Mädchen.1

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt die Häufigkeit von ITP
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Wie verläuft die ITP?

Die ITP wird abhängig von der Erkrankungsdauer in drei verschiedene Stadien eingeteilt - die neu diagnostizierte, die persistierende und die chronische ITP. Was die Kriterien dafür sind und in welchem Stadium die Chance auf eine Spontanheilung am größten ist, erfahren Sie hier.

Zu den Krankheitsstadien

Was ist die Ursache der ITP?

Die gute Nachricht ist: Eine ITP wird nicht vererbt! Kinder oder andere Angehörige von Betroffenen müssen sich in der Regel keine Sorgen machen, ebenfalls an einer ITP zu erkranken. Warum es aber manche Menschen trifft, andere wiederum nicht, ist weitestgehend unklar. Bei etwa 80 % der Betroffenen kann kein spezifischer Auslöser für die Krankheit ausgemacht werden. In diesen Fällen wird von einer primären ITP gesprochen. Lediglich rund 20 % der Krankheitsfälle treten infolge von Autoimmunerkrankungen (z. B. Arthritis), Lymphomen und anderen Krebserkrankungen oder Infektionen (z. B. mit HIV oder Hepatitis-Viren) auf. Selten kann auch die Einnahme von Medikamenten zu einer sogenannten sekundären ITP führen.1

Die Rolle des Immunsystems bei der ITP

Auch wenn meistens nicht nachvollziehbar ist, was die ITP auslöst, so ist zumindest die Ursache für den Thrombozytenmangel bekannt: Das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) spielt plötzlich verrückt.

So ist das Immunsystem normalerweise dafür verantwortlich, Krankheitserreger wie Bakterien, Viren oder Pilze zu erkennen und abzuwehren. Der Körper kann dafür auf zwei Verteidigungslinien zurückgreifen: die angeborene und die erworbene Immunabwehr. Zellen und Stoffe der angeborenen Immunabwehr (z. B. Makrophagen, Killerzellen oder bakterientötende Substanzen) bekämpfen feindliche Eindringlinge unspezifisch und auf breiter Front innerhalb kurzer Zeit nach Kontakt.

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt, ITP das Immunsystem schächt

Wird das angeborene Immunsystem nicht allein mit den Fremdkörpern fertig, dann wird es vom erworbenen Immunsystem mit seinen zielgerichteten Abwehrstoffen, sogenannten Antikörpern, gegen bestimmte Erreger unterstützt. Voraussetzung für die Bildung dieser spezifischen Antikörper ist ein vorausgegangener Kontakt mit Antigenen, die sich auf der Oberfläche der Eindringlinge finden. In seltenen Fällen können jedoch auch Bestandteile des eigenen Körpers die Produktion von Antikörpern anstoßen. Diese als Autoantikörper bezeichneten Abwehrstoffe greifen im schlimmsten Fall körpereigenes, gesundes Gewebe oder Zellen des Blutes an und schädigen diese. Dies wird auch als Autoimmunreaktion bezeichnet.2 Bei der ITP richtet sich die Autoimmunreaktion gegen körpereigene Thrombozyten (Blutplättchen) und deren Vorläuferzellen, die Megakaryozyten (Riesenzellen). Dadurch wird das Gleichgewicht aus Thrombozytenneubildung und Thrombozytenabbau gestört.

Wie kommt es zum Thrombozytenmangel bei der ITP?

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt die Folgen eines Thrombozytenmangels

Die Blutplättchen werden im Knochenmark gebildet und übernehmen eine wichtige Funktion bei der Blutstillung. Normalerweise beträgt die Lebensdauer der Thrombozyten zwischen fünf und zwölf Tagen, bevor sie dann in der Milz abgebaut werden.3 Die Lebensspanne kann durch Thrombozyten-Autoantikörper aber deutlich verkürzt werden, indem diese dafür sorgen, dass die Blutplättchen fälschlicherweise schneller und auch vermehrt in der Milz abgebaut werden. Gleichzeitig hemmen die Autoantikörper die Thrombozytenneubildung aus den Megakaryozyten im Knochenmark. Die Folge ist ein für die Immunthrombozytopenie charakteristischer Thrombozytenmangel, der die Blutgerinnung beeinträchtigt und die dadurch bedingten Symptome auslöst.1

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt, warum ITP kein Krebs ist

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So äußert sich die ITP
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Behandlungsmöglichkeiten

Quellen:

  1. Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, zuletzt aufgerufen am 21.04.2023.
  2. https://www.gesundheitsinformation.de/wie-funktioniert-das-immunsystem.html, zuletzt aufgerufen am 21.04.2023.
  3. https://flexikon.doccheck.com/de/Thrombozyt, zuletzt aufgerufen am 21.04.2023.