Krankheitsbild Immunthrombozytopenie (ITP) – ein Überblick

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) reduziert das körpereigene Immunsystem die Neubildung und steigert den Abbau von Blutplättchen (Thrombozyten). Dadurch entsteht ein Thrombozytenmangel, der Blutungen begünstigen kann. Von einer ITP spricht man, wenn die Thrombozytenzahl wiederholt unter 100.000 pro µl liegt.1 Als normal werden 150.000-350.000 Thrombozyten pro µl Blut angesehen.2

Die Abkürzung ITP steht für Immunthrombozytopenie. Damit ist eine seltene Bluterkrankung gemeint, bei der es zu einer Verminderung der Blutplättchen (Thrombozyten) kommt. Jährlich erkranken ca. 0,2 bis 0,4 Personen pro 10.000 Personen.1 Kinder und Erwachsene sind etwa gleich häufig betroffen. In Deutschland leben etwa 10.000 ITP-Patienten.3

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung im Jahr 1735 von Paul Gottlieb Werlhof (1699–1767), einem in Hannover tätigen Hofarzt. Eine gängige Bezeichnung für ITP ist deshalb auch „Morbus Werlhof“ (Werlhof-Krankheit). Der Begriff „Idiopathische thrombozytopenische Purpura“, der ebenfalls ein Synonym für ITP ist, wird heute nur noch wenig verwendet.1

Blutungen und blaue Flecke – Symptome der ITP

Die Thrombozyten spielen bei der Blutgerinnung eine zentrale Rolle. Ein Mangel kann sich in einer eingeschränkten Gerinnungsfähigkeit nach Verletzungen äußern und auch zu spontanen Blutungen führen. Allerdings können die Krankheitszeichen einer ITP individuell sehr unterschiedlich ausfallen. Etwa ein Drittel der Betroffenen zeigt gar keine Symptome, sodass der Thrombozytenmangel unter Umständen zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt wird.

Symptome, die im Rahmen einer Immunthrombozytopenie auftreten können, sind1:

  • Petechien (s. Abbildung 1): kleine, punktförmige Hauteinblutungen (flohstichartig), häufig an Unterschenkeln oder Armen, aber auch an der Mundschleimhaut
  • Schleimhautblutungen: z. B. häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten
  • ungewöhnlich starke Menstruationsblutung bei Frauen
  •  ungewöhnlich lange Blutungen bei kleinen Verletzungen
  • auffällige Neigung, schon bei kleinen Stößen größere „blaue Flecken“ bzw. Blutergüsse (Hämatome) zu entwickeln
  • Blutungen im Gehirn und im Magen-Darm-Trakt (sehr selten)

Eher untypisch für die ITP sind flächenhafte Hämatome und Gelenkeinblutungen, wie sie bei „Blutern“ häufiger vorkommen.

Abb. 1: Petechien, punktförmige Hauteinblutungen sind typisch für ITP

Ursachen der ITP

Die ITP ist eine Autoimmunerkrankung. Dabei bildet der Organismus sogenannte Autoantikörper (spezielle Proteine), die sich gegen körpereigene Strukturen richten und dem Körper selbst schaden („Autoantikörper“).3 Bei der ITP führen Antikörper gegen Thrombozyten dazu, dass diese in der Milz verstärkt abgebaut werden. Die Autoantikörper können aber auch die Neubildung von Thrombozyten (Thrombopoese) im Knochenmark hemmen. Beides zusammen führt zu einer verminderten Anzahl von Thrombozyten im Blut (Thrombozytopenie).

Tritt die Erkrankung ohne erkennbaren Auslöser auf, bezeichnet man dies in Fachkreisen als primäre ITP. Von der sekundären Form spricht man, wenn ein Zusammenhang mit z. B. der Einnahme bestimmter Medikamente, einer Infektionskrankheit oder einer Impfung herzustellen ist. Ca. 80 % der ITP sind primär, 20 % sekundär.1

Diagnose der ITP

Immunthrombozytopenie ist eine Ausschlussdiagnose. Das heißt, sie wird nur gestellt, wenn alle anderen möglichen Ursachen für eine starke Verringerung der Thrombozytenzahl ausgeschlossen werden konnten. Zur Diagnose einer ITP gehören neben einer ausführlichen Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) auch körperliche Untersuchungen sowie Laboruntersuchungen des Blutes und gegebenenfalls des Knochenmarks.

Stadieneinteilung und Verlauf der ITP

Die ITP wird in verschiedene Stadien eingeteilt, nach denen sich auch die jeweilige Therapie richtet.

Während lange Zeit lediglich zwischen akuter und chronischer ITP unterschieden wurde, hat sich heute eine Einteilung in drei Krankheits- und Therapiephasen durchgesetzt:1

  • Neu diagnostiziert: bis zu drei Monate nach Diagnosestellung, spontane Rückbildung häufig
  • Persistierend: zwischen drei und zwölf Monaten nach Diagnosestellung, spontane Rückbildung weniger häufig
  • Chronisch: mehr als zwölf Monate nach Diagnose, spontane Rückbildung eher unwahrscheinlich

Bei der neu diagnostizierten ITP im Kindes- und Jugendalter ohne oder mit nur leichten Blutungen muss in der Regel nicht behandelt werden.

Chronische Verläufe der ITP sind bei Kindern und Jugendlichen mit 20 bis 30 % viel seltener als bei Erwachsenen (ca. 60 %).1

Behandlung der ITP

Es hängt wesentlich von der Blutungsneigung des jeweiligen ITP-Betroffenen ab, ob und wie behandelt werden muss. Ärzte orientieren sich dabei an den von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) definierten Blutungsgraden. Diese reichen von 0 bis IV, von „keine Blutungszeichen“ bis zu „Hirn-und Organblutungen“.

Für die Therapie der ITP stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, beispielsweise verschiedene Medikamente. Näheres zur Therapie finden Sie hier

Autor: Michaela Spaeth-Dierl

Quellen:
[1] Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, zuletzt aufgerufen am 30.01.2019
[2] DocCheck Flexikon Thrombozyt. https://flexikon.doccheck.com/de/Thrombozyt (abgerufen am 06.03.2019)
[3] Burchardt A und Panse J: Tischatlas ITP/SAA. Thieme, Stuttgart 2018

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