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Eine ITP kann ohne erkennbare Ursache oder z. B. nach einer Infektion auftreten. Sie verläuft bei Kindern oft anders als bei Erwachsenen. Ob eine Therapie erforderlich ist, hängt von der individuellen Blutungsneigung ab.

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung. Dabei bildet der Organismus sogenannte Autoantikörper (spezielle Proteine), die sich gegen körpereigene Strukturen richten und dem Körper selbst schaden.1 Bei der ITP führen Antikörper gegen Thrombozyten dazu, dass diese in der Milz verstärkt abgebaut werden. Die Autoantikörper können aber auch die Neubildung von Thrombozyten (Thrombopoese) im Knochenmark hemmen. Beides zusammen führt zu einer verminderten Anzahl von Thrombozyten im Blut (Thrombozytopenie).

Leben mit ITP Arztgespräch

Tritt die Erkrankung ohne erkennbaren Auslöser auf, bezeichnet man dies in Fachkreisen als primäre ITP. Von der sekundären Form spricht man, wenn ein Zusammenhang mit z. B. der Einnahme bestimmter Medikamente, einer Infektionskrankheit oder einer Impfung herzustellen ist. Ca. 80 % der ITP sind primär, 20 % sekundär.1

Was ist eine Autoimmunerkrankung?

Das Immunsystem soll den Körper vor Krankheitserregern schützen. In manchen Fällen geschieht jedoch genau das Gegenteil: Das Immunsystem greift den eigenen Körper an und schadet ihm. Dann spricht man von einer Autoimmunerkrankung.

Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper vor „feindlichen Eindringlingen“ zu schützen, also Krankheitserreger wie z. B. Viren und Bakterien zu bekämpfen (s. Abb. 1). Voraussetzung dafür ist, dass das Immunsystem die eingedrungenen Erreger als fremd erkennt. Diese Fähigkeit ist zum Teil angeboren, zum Teil erworben.3

Wenn das Immunsystem den eigenen Körper angreift

Leben mit ITP: Eine Grafik zeigt, wie ITP das Immunsystem des Körpers verändert
Abb.1: Im Normalzustand bekämpft das Immunsystem „Fremdstoffe“ (Antigene) u. a. durch die Bildung von spezifischen Antikörpern. Bei ITP kommt es fälschlicherweise zur Antikörperbildung gegen körpereigene Thrombozyten.

Wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper bildet, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind (Autoantikörper), spricht man von einer Autoimmunerkrankung (von griech. autos = selbst). Wodurch eine Autoimmunerkrankung ausgelöst wird, ist noch nicht geklärt. Für manche besteht allerdings eine genetische Disposition, d. h. die Anlage dafür, eine solche Erkrankung zu entwickeln, ist erblich bedingt. Eine ITP ist nicht vererbbar.2,8,9

Beispiele für Autoimmunerkrankungen sind außer der Immunthrombozytopenie (ITP) u.a. verschiedene Haut-, Schilddrüsen- oder Darmerkrankungen.

Thrombozyten und Gerinnung

Blutplättchen (Thrombozyten) werden im Knochenmark gebildet und vor allem in der Milz abgebaut. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Blutstillung. Zu einem Mangel kann es durch verminderte Bildung oder vermehrten Abbau kommen.

Thrombozyten sind kleine Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Blutstillung (Hämostase) und bei der Reparatur von Gewebsdefekten nach einer Blutgefäßverletzung spielen. Um diese Funktionen erfüllen zu können, müssen die Thrombozyten „gesund“ und in ausreichender Anzahl im Blut vorhanden sein.3–5

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt symbolisch Thrombozyten

Normalwerte der Thrombozyten und Abweichungen

Als normal wird ein Referenzbereich von 150.000–350.000 Thrombozyten/µl Blut angesehen.5 Fällt die Zahl der Blutplättchen unter 150.000/µl, bezeichnet man dies als Thrombozytopenie, steigt sie über 450.000/µl, spricht man von einer Thrombozytose.4

Symbolgrafik Waage

Sind zu wenig Thrombozyten verfügbar, kann dies zu einer Blutungsneigung führen. Allerdings sind hierfür meist sehr geringe Thrombozytenzahlen unter 30.000/µl verantwortlich.6 Ursächlich hierfür ist in der Regel entweder eine verminderte Thrombozytenbildung im Knochenmark oder ein vermehrter Abbau in der Milz, die durch verschiedenste Faktoren ausgelöst werden können.3

Bildung der Thrombozyten im Knochenmark, Abbau in der Milz

Blutplättchen werden im Knochenmark aus sogenannten Riesenzellen (Megakaryozyten) gebildet. Wenn sie ausgereift sind, gelangen sie in den Blutkreislauf. Die Lebensdauer der Thrombozyten wird je nach Literatur zwischen fünf und zwölf Tagen angegeben. Ihr Abbau erfolgt vor allem in der Milz, aber auch in Leber und Lunge.3,4

Symbolgrafik Lebenslauf

Aktivierung der Thrombozyten und Beitrag zur Blutstillung

Im Blut befinden sich die Thrombozyten normalerweise in einem inaktiven Zustand. Kommt es zu einer Blutgefäßverletzung, werden sie aktiviert und dadurch fähig, sich an die Gefäßwand zu heften (Adhäsion; s. Abb. 2). Außerdem verbinden sie sich mit anderen Thrombozyten (Aggregation) und bilden so einen „Blutpfropfen“ (Thrombus), der die Verletzung abdichten kann. Bei der Blutstillung und beim Wundverschluss spielen eine Vielzahl weiterer komplexer Vorgänge und Substanzen eine wichtige Rolle, die mit den Thrombozyten zusammenspielen.5,7

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt, wie Thrombozyten zur Blutstillung aktiviert werden
Abb. 2: Blutplättchen spielen eine wichtige Rolle bei der Blutstillung: Bei einer Gefäßverletzung werden Thrombozyten aktiviert und setzen sich an die verletzte Gefäßwand. Sie verändern ihre Form und bilden ein Netz. Zusätzlich werden Fibrinfäden gebildet und legen sich über das Netz, die Wunde wird verschlossen.

Autor: Michaela Spaeth-Dierl

Quellen:

  1. Burchardt A und Panse J: Tischatlas ITP/SAA. Thieme, Stuttgart 2018
  2. Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, zuletzt aufgerufen am 01.02.2019
  3. Lothar Thomas: Labor und Diagnose, 7. Auflage, TH-Books-Verlags-Gesellschaft, 2008.
  4. Monika Barthels (Hrsg.) Das Gerinnungskompendium. 2. Auflage, Thieme, Stuttgart 2013.
  5. DocCheck Flexikon Thrombozyt https://flexikon.doccheck.com/de/Thrombozyt?utm_source=www.doccheck.flexikon&utm_medium=web&utm_campaign=DC%2BSearch (zuletzt besucht am 18.02.2019)
  6. Gerd Herold u. Mitarb.: Innere Medizin 2019. Köln, Eigenverlag 2019
  7. DocCheck Flexikon Hämostase http://flexikon.doccheck.com/de/H%C3%A4mostase (zuletzt besucht am 18.02.2019).
  8. Wiki Books: Medizinische Mikrobiologie: Immunologie. https://de.wikibooks.org/wiki/Medizinische_Mikrobiologie:_Immunologie (zuletzt besucht am 19.02.2019).
  9. Doccheck Flexikon http://flexikon.doccheck.com/de/Autoimmunerkrankung (zuletzt besucht am 19.02.2019).

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