It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

Wenn die Diagnose ITP feststeht, kommt bei den Betroffenen die Frage auf, wie es nun weitergeht. Während die Erkrankung bei Kindern oft spontan ausheilt, müssen fast zwei Drittel der Erwachsenen Patienten teilweise über Jahre hinweg engmaschig betreut werden. Auf den folgenden Seiten erfahren Sie, welche Therapiemöglichkeiten derzeit für die Behandlung der ITP zur Verfügung stehen.

Leben mit ITP Familienbild mit drei Generationen und Hund

Diagnose ITP – Wie geht es nun weiter?

Leben mit ITP: Eine Schwester bereitet den Arm einer Betroffenen zur Blutuntersuchung vor

Nach der Diagnose ITP werden der betreuende Hämatologe (ein auf Behandlung von Bluterkrankungen spezialisierter Arzt) und der Patient gemeinsam entscheiden, ob die ITP medikamentös behandelt werden soll oder ob vorerst beobachtet und abgewartet wird (Watch & Wait). Bei der Entscheidung für oder wider eine Therapie spielt nicht unbedingt die Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) die wichtigste Rolle, sondern vielmehr die persönliche Blutungsneigung. Starke oder lebensbedrohliche Blutungen sollten immer therapiert werden. Bei mittelstarken Blutungen kann eine Behandlung in Betracht gezogen werden.

Bestehen hingegen keine oder nur leichte Blutungen (rund ein Viertel der Betroffenen mit chronischer ITP zeigt keine Blutungssymptome!), ist eine medikamentöse ITP-Therapie nicht unbedingt erforderlich. Sie kann aber bei Betroffenen mit erhöhtem Verletzungsrisiko im Beruf oder in der Freizeit sinnvoll sein.

Von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) definierte Blutungsgrade zur Klassifikation der Blutungsneigung

WHO Blutungsgrad

Merkmale

0

Keine Blutungen

I (leicht)

  • Punktförmige Blutungen an Beinen, Armen, Mund oder Nase
  • Kleinere blaue Flecke (< 10 cm)
  • Nasenbluten
  • Blutungen im Auge
  • Blutungen aus der Scheide (unabhängig von der Menstruation, bis zu 2 Binden am Tag nötig)

II (leicht/mittelstark)

  • Größere blaue Flecke (> 10 cm)
  • Langandauerndes Nasenbluten
  • Blutungen im Auge
  • Blutungen aus der Scheide (unabhängig von der Menstruation; mehr als 2 Binden am Tag nötig)
  • Blut in Urin, Stuhl oder Speichel
  • Blutungen in Muskeln und Gelenken

III (schwer)

  • Nasenbluten
  • Schleimhautblutungen in Mund und Nase
  • Blutungen aus der Scheide
  • Blut in Urin, Stuhl oder Speichel
  • Blutungen in Muskeln und Gelenken

IV (lebensbedrohlich)

  • Blutungen im Auge, die die Sehkraft beeinträchtigen
  • Hirnblutungen
  • Blutungen in Gelenken, Muskeln, Niere, Lunge
Tab. 1: WHO-Blutungsgrade (2)

Neben der Blutungsneigung richtet sich die Therapieentscheidung auch nach dem Krankheitsverlauf und dem Stadium der Erkrankung. Zusätzlich werden zu erwartende Nebenwirkungen der verschiedenen Medikamente, Begleiterkrankungen, das Alter sowie Patientenwünsche berücksichtigt.

Wie sieht die ITP-Therapie genau aus?

Das Ziel der ITP-Therapie ist in erster Linie eine Ausheilung der Erkrankung. Außerdem strebt die medikamentöse Behandlung an schwere und lebensbedrohliche Blutungen möglichst vollständig zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Dafür greifen die verschiedenen Therapien an zwei unterschiedlichen Stellen ins Krankheitsgeschehen ein. Die meisten ITP-Therapien zielen darauf ab, das körpereigene Abwehrsystem zu dämpfen (Kortikosteroide und Immunsuppressiva) und den Blutplättchenabbau (durch Immunglobuline) vorwiegend in der Milz zu verringern. Ein anderer Angriffspunkt ist die Förderung der Blutplättchenneubildung im Knochenmark durch Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten.

Leben mit ITP: Die Grafik zeigt die verschiedenen Angriffspunkte einer ITP-Therapie

Erstlinientherapie

Patienten, die sich nach der Diagnose ITP gemeinsam mit dem Arzt für eine medikamentöse Therapie entschieden haben, werden standardmäßig mit Kortikosteroiden in hoher Dosierung behandelt. Bei Bedarf kommen zusätzlich Immunglobuline und Thrombozytenkonzentrate zum Einsatz.

Kortikosteroide
Kortikosteroide dämpfen das Immunsystem und hemmen so die Bildung von Autoantikörpern gegen die körpereigenen Blutplättchen, die anderenfalls abgebaut würden. Die Behandlung in Tablettenform erstreckt sich über mindestens 3 Wochen bis hin zu mehreren Monaten. Bei einem Großteil aller Patienten kann auf diesem Wege schon nach kurzer Zeit eine deutliche Zunahme der Blutplättchen erreicht werden. Nach Beendigung der Kortikosteroid-Therapie fällt die Blutplättchenzahl bei einigen Betroffenen wieder ab. Sobald nicht mehr die notwendige Anzahl an Blutplättchen erreicht werden kann oder die Medikamente vom Patienten nicht vertragen werden (typische Nebenwirkungen sind z. B. Akne, Gewichtszunahme oder Abnahme der Knochendichte) können weitere ITP-Therapiemöglichkeiten der Zweitlinie ins Auge gefasst werden.

Immunglobuline/Thrombozytenkonzentrate
Wenn die Blutplättchenzahl besonders schnell angehoben werden muss, beispielsweise wenn eine notwendige Operation ansteht oder schwere Blutungen auftreten, können zusätzlich zur Kortikosteroid-Therapie intravenös Antikörper, sogenannte Immunglobuline gegeben werden (meistens reicht eine Infusion). Immunglobuline werden aus dem menschlichen Blut isoliert und verhindern den vorzeitigen Abbau der Blutplättchen. Zur Stillung lebensbedrohlicher Blutungen kommen auch Thrombozytenkonzentrate zum Einsatz, die den Mangel an Blutplättchen ausgleichen sollen.

Zweitlinientherapie

Wenn mit der Erstlinientherapie keine ausreichende oder anhaltende Steigerung der Blutplättchenzahl erreicht wird oder die Mittel vom Patienten schlecht vertragen werden, kann der Einsatz von Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten oder die Entfernung der Milz (Splenektomie) ins Auge gefasst werden.

Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA)
TPO-RA bewirken einen Anstieg der Blutplättchenzahl, in dem sie Neubildung von Blutplättchen aus den Vorläuferzellen (Megakaryozyten) anregen. Mit dieser Wirkweise unterscheiden sich diese Substanzen von anderen Therapiemöglichkeiten, die darauf abzielen den Blutplättchenabbau zu hemmen. Die Behandlung mit TRA erfolgt meistens in Form von Tabletten oder Spritzen und kann über Monate oder Jahre eingenommen werden, um die Anzahl der Blutplättchen zu stabilisieren und die Blutungsneigung zu minimieren.

Entfernung der Milz
Die chirurgische Entfernung der Milz kommt heutzutage eigentlich nur noch infrage, wenn alle medikamentösen Therapiemöglichkeiten ausgeschöpft sind und Patienten immer wieder unter schweren Blutungen leiden. Eine Ausnahme ist die notfallmäßige Entfernung der Milz bei lebensbedrohlichen Blutungen, die anderweitig nicht unter Kontrolle gebracht werden können. Da der Abbau der Blutplättchen überwiegend in der Milz stattfindet, bewirkt ihre Entfernung eine rasche und oftmals dauerhafte Erholung der Blutplättchenzahl. Da die Milz jedoch auch wichtige Aufgaben des körpereigenen Abwehrsystems übernimmt, müssen die Patienten abgesehen von den unmittelbaren Operationsrisiken mit einer lebenslang erhöhten Infektanfälligkeit rechnen.

Leben mit ITP Symbolbild Schmerzen Milz

Drittlinientherapie

Sprechen behandlungsbedürftige Patienten auch auf die Zweitlinientherapie nicht an oder erleiden sie immer wieder einen Rückfall, dann kann auf verschiedene Medikamente, sogenannte Immunsuppressiva, zurückgegriffen werden, die normalerweise in der Transplantations- oder Krebsmedizin eingesetzt werden, um das körpereigene Abwehrsystem zu unterdrücken. Ziel ist auch hier die Bildung von Autoantikörpern und somit den übermäßigen Blutplättchenabbau zu verhindern.

Wie beeinflusst die ITP-Therapie mein Leben?

Leben mit ITP: Eine Frau schaut in sich gekehrt über ein Geländer

Um den Erfolg der ITP-Behandlung zu beurteilen, müssen die Blutplättchenwerte zu Therapiebeginn besonders engmaschig, d. h. mitunter täglich kontrolliert werden. Wenn sich die Anzahl erholt und stabilisiert hat, können die Kontrollintervalle immer weiter ausgedehnt werden. Dann ist nur noch alle 2–4 Wochen ein Arztbesuch und eine Überprüfung der Blutplättchenzahl notwendig.

Viele Patienten fragen sich, ob sie nun ihr Leben lang Medikamente einnehmen und mit den möglichen Nebenwirkungen leben müssen. Im ersten Jahr nach der Diagnose besteht noch eine große Chance, dass die ITP spontan ausheilt. Bei einigen Betroffenen ist dies aber auch nach mehreren Jahren noch möglich. Bei dauerhaft stabiler Blutplättchenzahl und Blutungsfreiheit kann gemeinsam mit dem behandelnden Arzt über eine Beendigung der medikamentösen Behandlung nachgedacht werden. Ein langsames Ausschleichen der Behandlung ist dabei wichtig, diese wird vom Arzt individuell auf den Patienten abgestimmt.

Was kann ich selbst tun?

Leben mit ITP: Eine Frau hilft einem Mann beim Brotschmieren

Voraussetzung für das Gelingen der Immunthrombozytopenie-Therapie ist eine zuverlässige Einnahme der verordneten ITP-Medikamente. Je nach Medikament und Erkrankungsverlauf müssen diese täglich eingenommen werden und das teilweise über Monate oder Jahre.

Es bleibt nicht aus, dass Betroffene zusätzlich an einer anderen Krankheit erkranken, was die Einnahme von weiteren Medikamenten notwendig machen kann. Um jegliche Wechselwirkungen mit ITP-Medikamenten oder einen Einfluss auf die Blutplättchen zu vermeiden, sollten Patienten vor Anwendung immer Rücksprache mit ihrem Arzt halten und sofern nötig, möglichst auf die Einnahme der entsprechenden Mittel verzichten. Dies gilt auch für nicht verschreibungspflichtige Medikamente wie z. B. Schmerzmittel.

Weitere hilfreiche Tipps für den Alltag finden Sie in unserer Rubrik „Alltagstipps“.

Quellen:

  1. Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie [Online] [Zitat vom 05.06.2020] https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html
  2. Burchardt A, Panse J: Tischatlas ITP/SAA. Thieme, Stuttgart 2018
  3. Gesundheitsinformation.de. [Online] [Zitat vom 05.06.2020] https://www.gesundheitsinformation.de/wie-kann-ich-meinen-eisenbedarf-decken.2780.de.html

Novartis Pharma Medizinischer Infoservice

Telefon: 0911 273 12100 / Fax: 0911 273 12160
E-Mail: [email protected]
Chat: www.chat.novartis.de
Web: www.infoservice.novartis.de
Der medizinische Infoservice ist montags bis freitags von 8:00 bis 18:00 Uhr erreichbar.