Verlauf und Stadien

Der Verlauf der Immunthrombozytopenie (ITP) kann nicht vorhergesagt werden. Bei einigen Betroffenen, vor allem bei Kindern, heilt die Erkrankung nach einiger Zeit spontan von selbst wieder aus. Andere Patienten leiden hingegen dauerhaft unter den zu niedrigen Thrombozytenwerten. Die Dauer der Erkrankung und das Ausmaß der Beschwerden sind ausschlaggebend für Prognose und Therapie der ITP.

Im Folgenden erfahren Sie mehr über …

  • Verlauf und Stadien der ITP,
  • Schweregrade der Erkrankung und
  • Prognose und Heilungsaussichten.
Leben mit ITP: Eine Ärztin erklärt einer Patientin den Verlauf der ITP

Verlauf und Stadien der ITP

Für Kinder und Jugendliche sind die Heilungsaussichten am besten. Bei ihnen entwickelt sich die ITP bzw. Werlhof-Krankheit häufig in Folge eines Infektes. In der Regel heilt die Erkrankung im jüngeren Alter nach einiger Zeit spontan von selbst wieder aus und verschwindet damit so schnell, wie sie aufgetreten ist. Generell scheint bei einem plötzlichen Ausbruch eine Ausheilung (Remission) der Immunthrombozytopenie wahrscheinlicher als bei einem schleichenden Beginn.

Auch bei Erwachsenen ist im ersten Jahr nach der Diagnosestellung eine Spontanheilung möglich, allerdings weitaus seltener als bei Kindern. Im Erwachsenenalter zeigen sich vermehrt langandauernde Verläufe: So leiden rund 60 % der erwachsenen Patienten auch nach mehr als zwölf Monaten noch unter einem Mangel an Thrombozyten. Manche sogar mehrere Jahre oder ein Leben lang. Dennoch besteht trotz langer Krankheitsdauer immer eine gewisse, wenngleich geringe Chance, dass sich die Thrombozytenzahlen dauerhaft erholen.

Je nachdem, wie viel Zeit seit der Diagnose der Immunthrombozytopenie vergangen ist, werden drei Krankheitsstadien unterschieden:

  • die akute bzw. neu diagnostizierte ITP bis zu drei Monate nach Diagnosestellung
  • die persistierende ITP zwischen drei bis zwölf Monate nach Diagnosestellung
  • die chronische ITP ab mehr als zwölf Monate nach Diagnosestellung
Leben mit ITP: Die Grafik zeigt den Verlauf der ITP

Da die Wahrscheinlichkeit für die teilweise oder vollständige Erholung der Blutplättchen mit zunehmender Krankheitsdauer abnimmt, ist das Krankheitsstadium mit entscheidend, welche Therapieziele realistischerweise angestrebt werden können und welche Therapien  dazu geeignet sind. Ziel der Behandlung ist, in allen Stadien mögliche Blutungen zu stoppen, zu verhindern und die ITP, wenn möglich, zu heilen. Anfänglich stehen die Heilungschancen mit einer Therapie gut, weshalb mögliche Medikamentennebenwirkungen in Kauf genommen werden müssen. Je länger aber die Erkrankung dauert, desto stärker sollten Nutzen und Risiken der Therapie gegeneinander abgewogen werden. Da bei einer chronischen ITP eine Ausheilung trotz Therapie unwahrscheinlicher wird, steht hier die Lebensqualität des Patienten im Fokus.1 

Schweregrade der ITP

Ob und wie eine ITP behandelt werden sollte, ist nicht nur vom Krankheitsstadium abhängig, sondern vorrangig von der Blutungsneigung (WHO-Blutungsgrade). Die Blutungsneigung wird nicht unbedingt von der Anzahl der Blutplättchen bestimmt. Selbst Betroffene mit sehr niedrigen Thrombozytenzahlen können weitestgehend beschwerdefrei leben oder höchstens leichte Blutungssymptome aufweisen. Sofern sie kein erhöhtes Blutungsrisiko haben (z. B. berufsbedingt), müssen ITP-Patienten auch mit ausgeprägter Thrombozytopenie nicht zwangsläufig medikamentös therapiert werden. Im Gegensatz dazu sind schwere oder gar lebensbedrohliche Blutungen Anlass für eine sofortige Behandlung!1

Das Risiko, im Laufe der Erkrankung eine lebensbedrohliche Blutung zu erleiden und daran zu versterben, geht bei Kindern gegen Null. Bei Erwachsenen mit schwerer chronischer ITP liegt das Risiko lebensbedrohlicher Blutungen für unter 40-Jährige bei 0,4 % und steigt dann leicht auf 1,2 % im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Jenseits des 60. Lebensjahres liegt das Sterberisiko bei 13 %. Betroffene, die erfolgreich behandelt werden können, haben jedoch überwiegend eine normale Lebenserwartung.2,3

Leben mit ITP: Symbolfoto für das mit zunehmendem Allter steigende Risiko, an ITP zu erkranken

Prognose und Heilungsaussichten

Menschen mit ITP gehen unterschiedlich mit dem Wissen um, an einer möglicherweise lebenslang andauernden Erkrankung zu leiden und gegebenenfalls mit einem dauerhaft erhöhten Risiko für Blutungen leben zu müssen. Dabei sollte sich jedoch immer bewusst gemacht werden, dass wirklich jederzeit – auch noch nach vielen Jahren – eine Besserung oder Ausheilung der ITP möglich ist. Dies gilt immerhin für ein bis zwei Drittel der Patienten mit einem chronischen Thrombozytenmangel. Generell stehen die Chancen für eine Heilung der ITP umso besser, je jünger die Patienten sind und je kürzer die Erkrankung bereits andauert. Insbesondere Kinder unter zehn Jahren, bei denen plötzlich ausgeprägte Blutungen (oftmals nach einem Infekt) auftreten, haben beste Aussichten darauf, dass die Krankheit rasch und nachhaltig verschwindet. Ein schleichender Beginn der ITP ohne erkennbaren Anlass mit keinen oder nur leichten anfänglichen Symptomen mindert hingegen die Wahrscheinlichkeit, vollständig und dauerhaft zu genesen. Die Chancen, dass sich die Thromboztenzahlen dauerhaft erholen, sinken ebenso mit zunehmendem Alter und schlechtem Ansprechen auf eine Therapie.1

Auch wenn die chronische Immunthrombozytopenie nicht immer heilbar ist, sollten Sie sich von der Krankheit nicht daran hindern lassen, Ihr Leben aktiv zu gestalten. Wenn Sie ein paar Tipps für den Alltag beherzigen, wird die ITP Sie kaum einschränken.

Quellen:

  1. Onkopedia-Leitlinie Immunthrombozytopenie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@view/html/index.html, zuletzt aufgerufen am 13.01.2021.
  2. https://www.itp-information.de/informationen/oft-gestellte-fragen.html, zuletzt aufgerufen am 13.01.2021.
  3. Portielje JE et al. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2001;97(9):2549-2554.